A cantora Céline Dion revelou seus planos de voltar aos palcos de forma gradual após um afastamento de quatro anos, motivado por uma condição rara: a síndrome da pessoa rígida. Esse distúrbio neurológico é conhecido por causar rigidez muscular progressiva e espasmos intensos e dolorosos.
Conforme informações da BBC, a artista realizará uma série de dez shows na Paris LaDéfense Arena entre os meses de setembro e outubro. Diagnóstica em 2022, essa enfermidade afetou diretamente sua habilidade de se apresentar, impactando músculos cruciais para a postura e o movimento corporal.
Sobre a condição
A síndrome da pessoa rígida, ou stiff-person syndrome (SPR), é uma doença extremamente rara que provoca tensão e rigidez nos músculos, acompanhada de espasmos dolorosos. Estima-se que apenas entre uma a duas pessoas em cada milhão sejam acometidas por essa condição.
Os sintomas incluem espasmos contínuos que afetam diversos grupos musculares, especialmente nas pernas e no tronco. Quando as pernas são envolvidas, o paciente pode ter dificuldade para andar, adotando uma postura rígida semelhante à de um soldado devido à limitação do movimento das articulações.
A doença geralmente se manifesta em indivíduos com idades entre 40 e 60 anos, começando com espasmos intermitentes que progridem para episódios contínuos. Apenas cerca de 5% dos casos ocorrem durante a infância ou adolescência.
Formas de manifestação
A síndrome pode apresentar-se de seis maneiras distintas: sua forma clássica atinge a região lombar e as pernas; na variante, compromete apenas um membro, resultando em postura distônica; há também uma forma rara que provoca rigidez em todo o corpo. As manifestações podem incluir distúrbios do movimento funcional, parkinsonismo generalizado e paraparesia espástica hereditária.
Pessoas diagnosticadas com essa síndrome frequentemente têm outras doenças autoimunes associadas, como diabetes tipo 1, problemas na tireoide ou vitiligo. Embora seja uma condição rara, existe tratamento disponível que pode levar tempo para surtir efeito.
Sintomas
Os principais sinais da síndrome incluem rigidez muscular e espasmos severos. Os pacientes também podem sofrer com dores intensas nas articulações, especialmente na coluna vertebral. A rigidez acentuada pode resultar em rupturas musculares, luxações e fraturas ósseas. Além disso, a dificuldade em manter o equilíbrio pode levar a quedas frequentes.
Se não tratada adequadamente, a presença dos espasmos pode ocasionar deformidades nos braços e nas pernas ao longo do tempo.
Tratamento
O tratamento da síndrome requer medicamentos prescritos por médicos especialistas. Em alguns casos mais graves, o paciente pode necessitar de internação em UTI para monitorar o funcionamento adequado de órgãos vitais como coração, pulmões e rins durante o tratamento. O período necessário para o tratamento pode variar de semanas a meses.
A transfusão de plasma e o uso de anticorpos monoclonais anti-CD20 (rituximab) são opções que podem ser indicadas e apresentam resultados promissores no manejo da doença.
