Na última quinta-feira (1º), o piloto e influenciador Lito Sousa faleceu, pouco mais de um mês após ser diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob. Essa condição é marcada pela deterioração progressiva das funções mentais e está classificada como uma enfermidade priônica, rara, neurodegenerativa e fatal. O Ministério da Saúde ressalta que aproximadamente 90% dos indivíduos afetados pela doença não sobrevivem por mais de um ano após o início dos sintomas.
Os primeiros sinais clínicos incluem demência, perda de memória e tremores, acompanhados de diversos outros sintomas neurológicos. A evolução da doença se dá quando uma proteína normal, conhecida como proteína príon celular (PrPC), sofre uma alteração em sua estrutura, transformando-se em um príon patogênico.
Conforme informações do Manual MSD, os príons acumulam-se lentamente no cérebro, resultando na formação de pequenas bolhas nas células cerebrais, que eventualmente morrem. Quando um número significativo dessas células apresenta disfunção ou morte, surgem os sintomas clínicos, culminando em óbito.
A doença de Creutzfeldt-Jakob possui quatro variantes conhecidas, sendo a nova variante (vDCJ), popularmente associada à “doença da vaca louca”, uma delas. No entanto, a maioria dos casos humanos ocorre de forma esporádica ou genética e não está relacionada ao consumo de carne contaminada. Desde 2005, não foram registrados casos de vDCJ ou óbitos associados a essa variante no Brasil, conforme informações do Ministério da Saúde.
As formas da doença são classificadas em esporádica, hereditária, iatrogênica e a nova variante (vDCJ). A esporádica é a forma mais comum, representando 85% dos casos; ela não apresenta causas conhecidas ou transmissão confirmada entre indivíduos.
A forma hereditária corresponde a 10 a 15% das ocorrências e é causada por mutações no gene responsável pela produção da proteína priônica. Já a variante iatrogênica representa menos de 1% dos casos globais e surge como resultado de intervenções cirúrgicas (como transplantes de dura-máter e córnea) ou pelo uso de instrumentos contaminados durante procedimentos neurocirúrgicos.
A nova variante da Doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ) está ligada ao consumo de carne e derivados de bovinos afetados pela encefalopatia espongiforme bovina.
Conforme as diretrizes do Ministério da Saúde baseadas na Organização Mundial da Saúde (OMS), os casos podem ser classificados como possíveis, prováveis ou definitivos com base nos sinais clínicos, resultados de exames como eletroencefalograma e ressonância magnética, além do histórico epidemiológico. A confirmação definitiva só é alcançada através de necropsia e análise neuropatológica das amostras cerebrais com testes histopatológicos ou imunohistoquímicos.
Embora não exista cura para a doença, tratamentos estão disponíveis para aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida dos pacientes afetados. Cerca de 90% dos indivíduos diagnosticados falecem dentro do prazo de um ano após o surgimento dos primeiros sinais clínicos.
